MALFORMACIJA KJARI

Malformacija Kjari 1, takođe poznata i kao Arnol-Kjari malformacija, je relativno čest sindrom izazvan lošim položajem cerebelarnih tonzila ispod nivoa foramena magnuma. Povezan sa Kjari malformacijom može biti hidrocefalus, spina bifida i siringomijelija. U većini slučajeva simptomi su prisutni u srednjim godinama.

Istorija i opis:

Ranih 1890ih, Dr. Hans Kjari, profesor patološke anatomije u Nemačkom Univerzitetu u Pragu je koristio uzorke sa autopsije da opiše četiri kongenitalne anomalije, kasnije nazvane Kjari malformacije (tip 1 do 4). Od ovih, najumerenija (tip 1) je ta koja se najčešće sreće u kliničkoj praksi. Skoro sve Kjari malformacije su tip 1. Kod tipa 1 Kjari malfomacije cerebelarne tonzile su pomerene najmanje 3mm u gornji cervikalni spinalni kanal. Ovaj tip herniacije može biti asimptomatski. Tip 2 Kjari ima meningomiokele (kičmeni otvor). Tip 3 ima encefalokele. Uzroci Kjari 1 malformacije Smatra se da Kjari malformacija postoji od rođenja (ali to svakako niko ne zna za sigurno). Međutim, u nekim slučajevima, umerena Kjari malformacija može da nastane zbog slabog pritiska spinalne tečnosti. Veoma slično stanje, bazilarna invaginacija može takođe biti kongenitalna ili stečena (od artritisa).

Dijagnoza

Često kada se pacijent sa nedijagnostifikovanom Kjari malformacijom javlja na pregled, žali se na vrtoglavicu i glavobolje. Ovi simptomi povlače set testova za stanje unutrašnjeg uva. Za vreme kliničkog pregleda ili možda ENG testa, primeti se Nistagmus na dole, i tada se traži MR glave. Definitivna dijagnoza se postavlja magnetnom rezonancom MR zadnje lobanjske jame, koja pokazuje tipičanu herniaciju cerebelarnih tonzila. Herniacija veća od 5mm ispod foramena magnuma se smatra značajnom. Povremeno simptomi Kjari mogu da se pojave i sa manjom herniacijom tonzila.

Simptomi Kjarija

Simptomi Kjarija uključuju posteriorne glavobolje, vrtoglavice i ataksiju (posebno povezanu sa napezanjem), nesvestice sa kašljem i slabost ili otečenost. Skorašnji pregled otoloških manifestacija Kjari kod 16 pacijenata ukazuje da 81% je prijavilo povremenu punoću u ušima, 81% tinitus, 69% vertigo i 56% variranje sluha. Glavobolje su takođe česte (oko 80%).

Znaci Kjarija

Znaci značajne Kjari malformacije često uključuju nistagmus na dole, slabo praćenje za svoje godine. Takođe video-nistagmografijom (VNG) može se videti Rebound nistagmus. Povremeno pacijenti mogu imati senzorineuralnu nagluvost. Pozicion nistagmus je čest. Najčešće je nistagmus na dole ili u stranu. Osobe sa Kjari mogu da razviju vertigo nakon provođenja nekog vremena sa glavom uvučenom u trup. Tako Kjari može da izazove cervikalni veritigo. Diks-Holpajk manevar za BPPV, može biti prepoznat viđenjem pozicionog nistagmusa sa kašnjenjem. Ovaj nistagmus može da se vidi specifičnije «testom vertebralne arterije» - pogrešan naziv u specifičnoj situaciji.

Diferencijalna Dijagnoza

Drugi uzroci nistagmusa na dole koje bi trebalo razmotriti su paraneoplastična cerebelarna degeneracija i BPPV prednjeg kanala. Kjari simptomi se preklapaju sa simptomima Menierove bolesti i u manjem obimu migrenom.

Rizik za Kjari

Osobe sa Kjari malformacijom razvijaju progresivne neurološke simptome. To je najčešće zbog povećanja sirinha – rupa u kičmenoj moždini. Lumbalna punkcija, epiduralni blokovi i slične procedure koje mogu da izazovu curenje spinalnog fluida, trebalo bi izbegavati kod osoba sa potvrđenom Kjari malformacijom.

Terapija Kjari malformacije

• Ne postoje lekovi koji tretiraju uzrok ove malformacije (mozak pomeren na dole). Postoje lekovi protiv bola u vratu, glavobolje i vrtoglavice.
• Fizikalna terapija i kiropraksa vrata ne pomažu kod Kjari malformacije. U stvari mogu čak i da pogoršaju.
• Izbegavanje aktivnosti koje izazivaju simptome (kao što je napinjanje, atletske aktivnosti koje zahtevaju napinjanje ili upotrebu snažnih pokreta glave i ramena). Osobe sa Kjari malformacijom ne smeju da nose teško niti da igraju fudbal.
• Većina pacijenata sa Kjarijem ne bi trebalo da ide na operaciju, jer u većini slučajeva simptomi ostaju minorni i hendluju se. Hirurška terapija je subokcipitalna dekompresija – to znači odstranjenje kosti na zadnjem delu lobanje da bi se napravilo više mesta za mozak. Ovaj tretman je najbolje čuvati dok simptomi ne postanu znatni.